Информационная онкологическая служба // Онкология у детей // Опухоль Вилмса у детей

Опухоль Вилмса у детей

Нефробластома почки

Опухоль Вильмса или нефробластома – это злокачественное новообразование, происходящее из эмбриональных тканей почки. Свое название опухоль получила в честь известного германского хирурга Макса Вильмса, который впервые выявил данное заболевание у ребенка. Как оказалось позже, нефробластома может встречаться исключительно у детей, преимущественно в возрасте до 5 лет, так как именно у них в тканях почек имеется большое количество эмбриональных клеток. В большинстве своих случаев опухоль Вильмса имеет бессимптомное течение. В такой ситуации она, чаще всего, выявляется родителями в виде бугристого плотного образования в брюшной полости ребенка. Как правило, оно бывает подвижным и безболезненным, хотя те клинические варианты, когда нефробластома прорастает в соседние ткани, сопровождаются достаточно выраженной болевой симптоматикой.

Еще одним симптомом, который дает возможность выявить наличие опухоли Вильмса является макрогематурия (кровь в моче). Кровь в моче, как правило, появляется тогда, когда разрушаются внутренние мембраны капсулы клубочка. При этом, кровеносная системы почки соединяется с ее лоханкой, что сопровождается кровотечением в полость последней.

Неспецифические симптомы, которые могут сопровождать нефробластому, это повышение температуры тела, похудание, желудочно-кишечные расстройства и повышение артериального давления. Данные симптомы могут возникать из-за прорастания опухоли с соседние ткани или через нарушения функционального состояния почек.

При наличии у ребенка хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов и признаков, его необходимо отвести на консультацию к урологу и онкологу. Эти специалисты, общими силами, смогут выставить правильный диагноз и назначить адекватное лечение.

Причиной возникновения развития опухоли Вильмса считается нарушение развития в эмбриональном периоде. Это подтверждается тем, что часто опухоль Вильмса сочетается с врожденными пороками развития. Исследователи считают, что возникновение этой опухоли начинается уже в утробе матери. При этом клетки, которые должны были сформироваться в полноценные клетки почки, по какой-то причине прекращают свое развитие на ранней стадии и начинают размножаться, в результате чего возникает опухоль. Некоторые случаи опухоли Вильмса связаны с аномальными генами: WT1 и WT2. Кроме того, в возникновении этой патологии может играть роль и аномалия хромосом.

Опухоль Вильмса считается излечимой в большинстве случаев. Ежегодно в США, к примеру, диагностируется до 500 случаев этой опухоли. Более 90% больных выживают после 4 лет с момента выявления диагноза, что на 80% лучше показателей, которые отмечались в 1975 – 1984-х гг. Прогноз этого заболевания зависит не только от стадии опухоли, ее размера, возраста больного и гистологических характеристик опухоли, но и от навыков и профессионализма врачей.

Сама опухоль Вильмса может находиться в любом отделе почки. Опухоль Вильмса довольно быстро метастазирует в легкие, печень и костный мозг, несмотря на то, что она редко прорастает за пределы капсулы почки.

При подозрении у ребенка опухоли Вильмса требуется срочное его обследование. В общем анализе крови можно отметить снижение уровня гемоглобина и изменение числа лейкоцитов. В моче выявится эритроциты. В некоторых случаях заподозрить опухоль Вильмса позволяет экскреторная урография. Одним из важных методов диагностики опухоли Вильмса является УЗИ почек. Оно помогает выявить опухолевые узлы, расположенные в одной или обеих почках.

Основную информацию об опухоли Вильмса: ее расположении, глубине прорастания и наличия отдаленных метастазов дают такие методы диагностики, как МРИ (магнитно-резонансное исследование) и КТ (компьютерная томография). Эти виды исследования считаются в настоящее время обязательными перед началом лечения. Для выявления других отдаленных метастазов опухоли Вильмса проводятся также рентгенологическое исследование легких и радиоизотопное сканирование костей.

В некоторых случаях за опухоль Вильмса принимают другие увеличенные органы: печень, селезенку, гидронефроз почки, поликистоз почек и т.д. поэтому очень важно пройти обследование у опытного детского уролога.

Стадии опухоли Вильмса

Различают пять стадий опухоли Вильмса:

I – опухоль находится только в почке и не переходит на другие ткани.
II – опухоль переходит на соседние ткани, такие как жировая клетчатка или кровеносные сосуды, но ее невозможно полностью удалить.
III – опухоль переходит на регионарные лимфоузлы или другие структуры в брюшной полости.
IV – опухоль переходит на отдаленные органы, такие как легкие или головной мозг.
V – опухоль в обеих почках.

Лечение опухоли Вильмса

Лечение опухоли Вильмса нужно начинать сразу посте того, как установлен диагноз. Наилучшие результаты показывает комбинированная терапия, то есть сочетание хирургического вмешательства с лучевой и химиотерапией.

Операция при опухоли Вильмса заключается в удалении первичного опухолевого очага. С этой целью проводится либо резекция почки, либо ее удаление (нефрэктомия). Одновременно с этими вмешательствами производится удаление одиночных метастазов (при их наличии): резекцию печени или легкого.

Лучевая терапия при опухоли Вильмса проводится по различным схемам. Она применяется как до операции, так и после нее, а также и во время операции. Кроме того, лучевая терапия используется и при поздних стадиях опухоли, когда далеко процесс защел слишком далеко и выполнить операцию представляется невозможным.

В настоящее время детские онкологи-урологи считают одним из перспективных методов применение полихимиотерапии, то есть сочетание нескольких химиопрепаратов. Наиболее часто в химиотерапии опухоли Вильмса применяют такие препараты, как доксирубицин, винбластин, винкристин и т.д.

Прогноз при опухоли Вильмса

Прогноз при опухоли Вильмса зависит от степени злокачественности опухоли и срока, когда опухоль была выявлена (то есть, стадии заболевания). Отмечается также зависимость прогноза этого заболевания от возраста ребенка. Частота 5-летней выживаемости после лечения у детей старшего возраста составляет до 30% - 50%, а у детей до 1 года – 80% - 90%.

Диагностика рака у детей

Рак щитовидной железы у детей

Причины возникновения рака у детей

Лечение рака у детей

Рак желудочно-кишечного тракта у детей

Нефробластома у детей

Первичные опухоли печени у детей

Нейробластома у детей

Острый лимфобластный лейкоз у детей

Рак крови у детей

Рак головного мозга у детей

Рак спинного мозга у детей